镰形细胞病,又名镰形红细胞贫血 贫血,是一种遗传性疾病,它导致病人的红细胞变平或扭曲,从而使红细胞的形状改变成镰刀样。这样,红细胞就会被破坏,而不能将氧气携带到身体的各个部位。另外,这种红细胞易于粘附在一起而形成凝血块,造成心脏病或中风。缺氧及凝血块的形成还可造成腿、臂、胸、背等处的剧痛。
3月17日,在美国洛杉矶召开的美国临床药理及治疗学会的年会上,来自南加利福尼亚大学医院的凯奇·约翰逊教授等人报告,一种人工制造的甜味剂,天冬氨酰苯丙氨酸甲酯,也许可以阻断镰形细胞贫血的发病机制。天冬氨酰苯丙氨酸甲酯的作用原理是使红细胞保持稳定,从而防止其形成镰刀样。
研究者认为治疗的机理可能是由于红细胞只摄入糖,而红细胞可能也和人的味觉一样,不能区别天冬氨酰苯丙氨酸甲酯与糖的区别。这样天冬氨酰苯丙氨酸甲酯进入血红蛋白之间,从而防止它们聚集在一起。
研究者发现,治疗中使用很大剂量的天冬氨酰苯丙氨酸甲酯时,效果较理想。大致相当于体重100磅的病人用四分之一杯的水服下13粒药片。
但研究者又说,红细胞形成镰刀样仅是镰形红细胞贫血的一个因素,防止这一过程并不能解决疾病的全部问题。目前天冬氨酰苯丙氨酸甲酯还不能用于镰形红细胞贫血的临床治疗,也未进行大规模的病人研究。研究者们表示将进一步进行实验并观察疗效。